הפתולוגיה הרחבת הושט ופגיעה בדופן עקב חוסר פתיחה נורמלי של הספינקטר התחתון, כתוצאה מהעדר תאי גנגליון.

Transcript

1 ב. פתולוגיה הושט Achalasia Reflux Esophagitis Candida Esophagitis הרחבת הושט ופגיעה בדופן עקב חוסר פתיחה נורמלי של הספינקטר התחתון, כתוצאה מהעדר תאי גנגליון. הספינקטר התחתון לא נסגר כראוי. יש דיספאגיה, היצרות ועשוי להיות Barret Esophagus (מטאפלזיה) Dysplasia.Adenocarcinoma ניתן לראות את המטאפלזיה בצביעת.(Alcian Blue) PAS שכיחות בגברים מעשנים. קרומים חומים לבנים. ניתן לצבוע בצביעת.PAS מדוכאי חיסון, HIV CMV- נראה גופיפי הסגר אדומים. CMV/Herpes Esophagitis עלולה להופיע גם שנה אחרי. אטרופיה של הרירית ופיברוזיס של התת-רירית היצרות, דיספאגיה. בליעת חומר. נמק,,Mediastinitis היצרות וסיכון ל-. Squamous Cell גידולים שפירים ממקור מזנכימאלי, לרב א-סימפטומטיים, קטנים. עשויים להיות גדולים ולגרום לדיספאגיה. גידול שפיר ממקור אפיתליאלי, קשר ל- HPV. פפילות קטנות בד"כ (אך עשויות להיות גדולות ולהוביל לדיספאגיה). תהליך דלקתי ב-,Submucose עשוי לגרום לדיספאגיה. גברים מעל גיל 50, אלכוהוליסטים ומעשנים, בעבר.Achalasia,Chemical Esophagitis דיספאגיה שמובילה ל-.Cachexia גרורות בחלק עליון ומרכזי של הושט לבלוטות לימפה צוואריות וטורוקליות, בחלק תחתון בלוטות עקומות הקיבה. לרב בחלק התחתון של הושט על רקע.Barret Esophagitis דיספאגיה, גרורות לבלוטות הלימפה של עקומות הקיבה.,Low Grade Malignancy על אף מראה שפיר. Radiation Esophagitis Chemical Esophagitis GIST Squamous Cell Papilloma Inflammatory Pseudo-Tumor Squamous Cell Adenocarcinoma Carcinoid (Endocrine Tumor) 1

2 הקיבה התכייבויות שטחיות חולפת, הסננת ה- Lamina Propria ע"י גרנולוציטים. במדוכאי חיסון, גופיפי הסגר של CMV בבלוטות. 90% ע"י,H/Pylori 10% אוטואימוני. H.Pylori עשוי להיות ב- Antrum בלבד, או מולטיפוקלי. בצורה האוטואימונית הנוגדנים הם נגד תאים פריאטליים (היפרכלורידיה, חסר B). 12 הסננת לימפוציטים ל-.Lamina Propria אם הדלקת פעילה Gastritis) (Chronic Active יש הסננת גרנולוציטים. אטרופיה של הרירית, סיכון ל- Adenocarcinoma או ללימפומה. חודר את Muscularis Mucosa (לא שטחי) ואף עמוק יותר. שכיח בתריסריון וב- Antrum +העקומה הקטנה של הקיבה, יכול להופיע גם ב-.Meckels' Diverticulum,Barret Esophagus 4 שכבות, מלמעלה למטה: נמק,,Exudate רקמת גרעון, פיברוזיס. H.Pylori קשור לכיב פפטי, עלולה להיות.Chronic Gastriris לא גידול אמיתי אלא היפרפלזיה של הרירית, בפונדוס או באנטרום..Tubular/Tubulo-Villos/Villous שפירה, פוטנציאל ממאיר גבוה. יכולה להיות Adenoma עלולה להתפתח מ-.Adenoma,H.Pylori,Chronic Atrophic Gastritis לרב ב- Antrum. יכולה להיות גם בעקומה הקטנה או הגדולה, כבליטה/כיב/הסננת דופן Plastica) Intestinal Type.(Linitis (מטאפלזיה למעי) עשוי להתפתח מ- Chronic Early Gastric ייצור מוצין רב, אנאפלסטיות.,Signet Ring Cell מתבטא כ- Diffuse Type,Atrophic Gastritis תופסת את הרירית והתת-רירית, קרצינומה מפושטת יותר חודרת יותר. גרורות מגיעות עם הלימפה לקשריות עקומות הקיבה ולקשריות ה- Supraclavicular משמאל, ועם כלי דם לכבד, לריאות ולשחלות (במיוחד גידול.(Krunsberg משנית Tumor High Grade (תאי,(B ראשונית (MALToma) Low Grade Tumor (תאי,B זקיקים לימפטיים).על מנת למצוא שה- MALToma מקורה בקיבה, יש למצוא Lympho-Epithelial Lesion (נוכחות לימפוציטים באפיתל). יכולה להתפתח מ- (H.Pylori) Chronic Gastritis ולהפוך ל-.High Grade Tumor גידול מזנכימאלי שנצבע ל-.C-Kit מתחיל בתת-רירית ומתפתח למעלה (וגם החוצה). <5cm - שפיר, >5cm - ממאיר. ספוראדי או אוטואימוני (על רקע.(Chronic Atrophic Gastritis פרוגנוזה טובה. Acute Gastritis CMV Gastritis Chronic Gastritis כיב פפטי Non-Neoplastic Polip (Hyperplastic Polip) Neoplastic Polip לימפומה GIST Endocrine 2

3 המעי הדק מהשכיח ביותר לנדיר ביותר בעיות וסקולריות Crohn's Disease Celiac Disease Endocrine,(Angiography,Bacterial Endocarditis) עשויה להיות פקקת עורקרית, ורידית, תסחיף. Celiac & Mesenteric as. איסכמיה (שוק, הקרנות), הרניה, Mucosal Necrosis.Vulvulus נמק הרירית. Mural Infarction רירית + תת-רירית..Muscularis Propria כל עובי הדופן, כולל Trans-Mural Infarction התקפים. 40% רק במעי הגס, 30% במעדי הדק ובמעי הגס. צורה סגמנטלית Lesion).(Skip ברירית ההתכייבות לינראית. Cobble Stone Pattern ייתכן.Anal Fissure בשכיחות גבוהה יש גרנולומות ללא נמק בתת-רירית ובדופן, סיכון לקרצינומות במעי הדק ובמעי הגס..Malabsorption רגישות לגלוטן,(Gliadine) נוגדנים.Anti Endomysial & Anti Gliadine שלשול, הפרעה בגדילה או ירידה במשקל, אנמיה של חוסר ברזל. פגיעה לא אחידה ברירית (אטרופיה, שמקטינה את שטח הספיגה). Crypt Hyperplasia (הבלוטות תופסות את כל עובי הרירית). שכיחות יתר של.High Grade T Cell Lymphoma השינויים ברירית הפיכים. גבול ברור. מתחיל בחלק העמוק ברירית ומתפשט לכיוון הרירית (וגם החוצה). קשה לקבוע ממאירות במעי הדק. זו Low,Grade Malignancy ששולחת גרורות בעיקר לכבד. גידול אנדוקריני בתוספתן/רקטום שפיר תמיד. הגידולי עשוי להפריש הורמונים ולגרום לתסמונות. יכולה להיות ספוראדית,MALToma),(Burkitt סיבוך של (High Grade T Cell Lymphoma) Celiac וכו'. MALToma (גוש אפור) היא Low Grade B Cell Lymphoma ו- Burkitt היא.High Grade B Cell Lymphoma נצבע ל- C-Kit, יכול להיות שפיר ויכול להיות ממאיר. רובם בתריסריון. יכול להיות פוליפ (היפרפלסטי/ניאופלסטי) או אדנומה (עם פוטנציאל ממאיר). קרצינות שכיחות יותר במחלות Crohn ו-,Celiac ורובן באזור הפפילה ע"ש ווטר. Lymphoma GIST גידולים אפיתליאליים 3

4 המעי הגס Pseudomembranous Collitis עקב כמויות גדולות של אנטיביוטיקה, הפלורה הנורמלית נהרסת ו- Clostridium Deficile משגשג. יש קרומים צהובים, יציאת ריר מלא גרנולוציטים, כתוצאה מהטוקסין של.C. Deficile מטפלים בפלג'יל..(Crohen עם פגיעה רציפה, שמתחילה ברקטום וממשיכה פרוקסימלית. פגיעה ברירית+תת-רירית (עוד הבדל מ- IBD התקפים של שלשול דמי. בעקבות הרבה התקפים יש הרס בלוטות ואטרופיה של הרירית, ואף התקצרות המעי. Crypt DALM Dysplastic ) במצב נורמלי רק במעי הדק. סיכון מוגבר לפתח קרצינומה Paneth Cells עלולים להופיע.Abcess.(Associated Lesion & Mass בנשים מבוגרות ב-.Sigmoid פריצת הרירית דרך Muscularis Propria ויצירת חלל. הגורם הוא היצרות ולחץ מוגבר. לתוך החלל נכנסת צואה, נוצר אבצס, ואף פרפורציה (עד,(Acute Peritonitis חושדים לקרצינומה, אבל זה שפיר לחלוטין. Ulcerative Colitis Diverticulus יכול להיות פוליפ היפרפלסטי או המרטומה (לשניהם אין פוטנציאל ממאיר). אולם, עשוי להיות Mixed Polyp עם פוטנציאל ממאיר. המרטומה עשויה להיות מסוג Juvenille או Peutz-Jegher ב. - Polyp Juvenille יש דימום (לפעמים רקטלי) ב, - Peutz-Jegher יש פוליפים לאורך כל מערכת העיכול ופיגמנטציה שחורה בריריות ובעור. הפוליפים לא ממאירים, אך יש חשד לקרצינומות במקומות אחרים. שריר חלק מופיע בתוך שכבת האפיתל. יותר פוליפים בצד שמאל. מדממים וניתן לאתר דם בצואה. FAP מוטציה בגן,APC אוטוזומלית דומיננטית, בה יש אלפי אדנומות. ההיסטולוגיה יכולה להיות Villus (הכי שכיח להפוך לממאיר), Tubulo-Villous או Tubular (הכי נדיר להפוך לממאיר). האדנומה בעלת פוטנציאל ממאירות, שתלוי בגודל, בסוג ההיסטולוגי ובדרגת הדיספלזיה. Non-Neoplastic Polyp Neoplastic Polyp (Adenoma) יכולה להיות Intra-Mucosal או.Invasive תלויה בדרגת ההבשלה והמיון, חדירה לכלי דם/לימה והמרחק בין הגידול הממאיר לבין קו הכריתה. גם כאן יכול להיות גוש/הסננת הדופן/התכייבות. קרצינומה ב- Cecum תוביל לדימומים ולאנמיה. קרצינומה ב- Sigmoid דימומים ושינויים בהרגלי יציאה. קרצינומה ברקטום דימומים, שינויים בהרגלי יציאה וכאבים בפי הטבעת. דרגות התמיינות שונות החל מ- Mucinous Adenocarcinoma (פרוגנוזה גרועה) ועד אנאפלסטי.גרורות בלימפה מסביב למעי הגס, ובדם לכבד. 4

5 הלבלב נגרמת בעיקר מאלכוהוליזם או מאבנים בדרכי המרה. מיץ הלבלב מעכל את הלבלב. נמק שומני, דימום, כאבי בטן עזים, חום. יש להפסק להאכיל דרך הפה. Amylase גבוה בדם ובשתן. Acute Pancreatitis משנית להתקפים חוזרים של.Acute Pancreatitis שתי צורות: Chronic Calcification Pancreatitis אלכוהוליזם, מזכיר קרצינומה של הלבלב. Chronic Obstructive Pancreatitis בעיקר בראש הלבלב, בעיה ביליארית, פיברוזיס קשה. Chronic Pancreatitis Non-Neoplastic Cyst יכולה להיות,Congenital עקב התפתחות לא תקינה של צינורות הלבלב, או יכולה להיות Pseudo-Cyst עקב הרס הרקמה. מקורה ב-,Pancreatic Duct ויכולה להיות Serous Cyst Adenoma (מצינוריות קטנות, תאים קובייתיים וללא פוטנציאל ממאיר), או Mucinous Cyst Adenoma (מצינורות גדולים, תאי אפיתל מפרישי ריר, פוטנציאל ממאיר). Neoplastic Cyst שכיחות במעשנים, בדיאטת בשר ושומן, סוכרת. ב- 60% נמצאת בראש הלבלב. יכולה להיות מסוגים היסטולוגיים שונים ועלולה לגדום לצהבת חסימתית או להתנפחות כיס המרה, בעקבות סתימת הפפילה ע"ש ווטר (בגידול בראש הלבלב). גרורות (בעיקר מגוף הלבלב) נשלחות דרך הדם בעיקר לכבד, ודרך הלימפה לשומן ולקשריות לימפה סביב עצבים (כואב). Migratory Thrombophlebitis מעבר קריש מגפה אחת לשנייה מעלה חשד. גידול איי לאנגרהאנס. זהו גידול Low Grade Malignancy מוגבל ללא קופסית. הוא מפריש הורמונים ויכול להופיע במסגרת.MEN1 Endocrine 5

6 הכבד Cirrhosis (שחמת הכבד) Cholestasis Viral Hepatitis Autoimmune Hepatitis Drug Induced Hepatitis Alcohol Induced Hepatitis NASH Hemochromatosis Wilson's Disease Primary Biliary Cirrhosis הכבד מוחלף בקשריות תאי כבד רגנרטיביות Macro Nodular או,Micro Nodular שיכולות להתאחות ל-.Macro בין הנודולי יש Septa של רקמת חיבור, ובתוכן תאי דלקת ודרכי מרה קטנות ולא נורמליות. מצב זה עלול להוביל ל- Portal End ) המנגיומות ומיימת. הסיבוכים הם אי ספיקת כבד,Caput Medusa דליות בושט, טחורים, טחול מוגדל,,Hypertension.Hepatocellular הרס של 80-90% מן הפרנכימה) ו- Stage Liver Disease סתימת דרכי המרה, תוך/חוץ כבדית. בסתימה בפרנכימה נראה Concilman Bodies (תאי כבד שעברו אפופטוזיס) ומרה בתוך התאים, כולל תאי.Kupfer בסתימה ב- Portal Tract צינור המרה רחב יותר וסתום, אך הוריד והעורך תקינים, תאי כבד הופעים לדרכי מרה. בסתימה חוץ כבדית יש הסננת גרנולוציטים, דלקת, פקקת מרה בין תאי הכבד. ב- Acute נראה הרס תאים,,Bridging Necrosis לימפוציטים, כבד מוגדל. ב- Hepatitis A יש רה-גנרציה, ב- Hepatitis B יש,Kupfer רגיל נראה רק דלקת יציבה עם תאי Chronic יש הסננה שומנית. ב- Hepatitis C וב- Ground Glass Appearance אך בדלקת כרונית פעילה Active) (Chronic יש הסננה לימפוציטית, הרס,Limiting Plate נמק, פיברוזיס וצירוזיס. במצב.(Hepatitis A יש מוות מהיר מאי ספיקה סופנית (יכול להיות מ- (Massive Necrosis) Acute Yellow Atrophy בד"כ כבר קיימת מחלה אוטואימונית אחרת. יש תאי פלסמה (להבדיל מ-.(Chronic Viral Hepatitis צורות רבות לפגיעה, ניתן לראות טיפות שומן. שלושה שלבים: 1. Steatosis (כבד שומני, אין דלקת). 2. ASH תוספת דלקת. 3. Cirrhosis Alcoholic (אטרופיה). בשלב הראשון נראה טיפות שומן מרכזיות: Micro-Vesicular באדם לא שתיין (אירוע חד-פעמי) ו- Macro-Vesicular בשתיין. זה עדיין הפיך כל עוד אין פיברוזיס. ב- ASH יש Mallory Bodies (תאי כבד הרוסים) וגרנולוציטים במרכז (בפריפריה לימפוציטים). בשלב הצירוזיס הכבד מצטמק ויש נודולי.,Non-Alcoholic Steato-Hepatitis באנשים עם השמנת יתר, סוכרת או מטופלי סטרואידים. אותה ההיסטולוגיה כמו ב-.(Mallory Bodes) ASH הפרעה במטבוליזם הברזל יכולה להיות ראשונית-אידיופטית או משנית לכמות גדולה של ברזל (עירויי דם, עלייה בספיגה). הברזל גורם לעור שזוף, סוכרת וצירוזיס. הכבד עם פיגמנט המוסידרין ונהרס מהברזל (פיברוזיס). מחלה אוטואימונית רצסיבית, פגיעה במטבוליזם נחושת (אלימינציה פגועה). במחלה קלה כבד שומני, במחלה קשה Focal.Mallory Bodies גם כאן עשויים להיות.Acute & Chronic Hepatitis ובמחלה חמורה מאוד,Necrosis חסימה אוטואימונית בדרכי מרה תוך-כבדיות. יש צהבת, גרד, עייפות,.Hepato-Spleno-Megaly סימני,Cholestasis עליה ב-,ALP מרה וכולסטרול, נוגדנים נגד המיטוכונדריה. יש יצירת גרנולומות והרס צינור המרה. זה עלול להוביל לצירוזיס מלא (בלי נודולים רגולריים). 6

7 Primary Sclerosing Cholangitis Hepatic Artery Compromise Portal Vein Obstruction Nutmeg Liver איסכמיה כתוצאה מאי-ספיקת לב שמאלית חסימה בדרכי מרה תוך-כבדיות. באחוז גבוה הולכת עם,IBD בעיקר.Ulcerative Colitis פגיעה סגמנטלית (רואים בהדמייה),.Onion Skinning סתימת העורק ההפטי. סתימת ענף קטן עלולה להוביל לאוטם, אך ככלל אין הרבה נזק, כי זו לא אספקת הדם העיקרית. גורם ל-.Portal Hypertension יש אוטמים ואזורים כחולים. כתוצאה מאי ספיקת לב ימנית. גודש ונמק של אזורים מרכזיים יש אזורים בהירים ואזורים חומים. עשוי להוביל לפיברוזיס. נמק דמי, איסכמיה, גודש. יש אזורים צהובים ואזורים כהים. התרחבות הסינוסואידים. אין לבצע ביופסיה! זה יכול להיות משני לסטרואידים בגברים, גלולות למניעת הריון או אידיופטי. עשוי להיות.Intrabdominal Hemorrhage.Hepatic Vein Thrombosis אקוטי או לא-אקוטי. מתבטא במיימת, צהבת, כבד מוגדל וכו', ודומה ל-.Nutmeg Liver יש פקקים ב- Central Veins ופיברוזיס באזורים מרכזיים. אנשים עם פגיעה כבדית קודמת או שעברו השתלת מח עצם הטיפולים המקדימים לכך הורסים את תאי האנדותל בורידים המרכזיים בכבד. יש נפיחות של תאי האנדותל, חסימות, נמק ולבסוף פיברוזיס. גידול שפיר, לרב מתחת לקופסית, עם חללים וסקולריים. עשוי לדממם וצריך לעקוב ובמידת הצורך לבצע.Wedge Resection עשויה להיות Focal Nodular Hyperplasia או,Nodular Regenerative Hyperplasia שנראית כמו צירוזיס (ללא פיברוזיס, אך עם.(Portal Hypertension נפוצה בנשים צעירות הנוטלות גלולות (רעל!!!). יש לשלול קרצינומה. האדנומה יכולה להתפוצץ ולהביא להמופריטוניאום. לרב במבוגרים עם צירוזיס. α-fetoprotein גבוה. דרגות התמיינות שונות. בד"כ שולח גרורות אל תוך הכבד או לריאות. ניתוח עלול להסבך את הצירוזיס ולגרום ל- Hypertension וכו'. הפרוגנוזה גרועה, מלבד התת-סוג Fibrolamellar, שמנוגד לקודם α-fetoprotein) לא גבוה) ולא הולך עם צירוזיס. גידול זה שולח גרורות מחוץ לכבד. אין קשר לצירוזיס, הגידול מתפתח מדרכי המרה. קשור לחומר הצילום.Thorotrast זו אדנוקרצינומה עם משתית פיברוטית. צביעה ל-.Keratin 7 גרורות מגיעות עם הדם והלימפה למקומות שונים. הגידול הנפוץ ביותר בכבד. גרורות מגידולי לבלב ודרכי עיכול נצבעות ל-.Keratin 20 Peliosis Hepatic Budd-Chiari Syndrome Veno-Occlusive Disease Hemangioma Nodular Hyperplasia Adenoma Hepatocellular Cholangio גרורות 7

8 כיס המרה אנומליות מולדות בכיס המרה חסרות חשיבות קלינית, פרט לכירורגיה. אנומליות מולדות בדרכי המרה Agenesis/Atresia של צינור המרה אינם מאפשרים חיים. הרחבות שונות חסרות חשיבות. Acute Cholecystitis Chronic Cholecystitis Acute & Chronic Cholecystitis גידולים שפירים מקרה חירום כיס המרה עלול להתפוצץ (ולהוביל ל-,Sepsis פריטוניטיס מוגלתית. הסוג Calculus נובע מאבן בכיס המרה (מאפשרת שגשוג חיידקים(, הסוג A-Calculus מיעוט המקרים, ללא אבן (איסכמיה, טראומה וכו'). הסננת גרנולוציטים לאורך כל הדופן, עלול להיות נמק. נשים מבוגרות עם השמנת יתר, אבנים בכיס המרה. המחלה יכולה להיות ראשונית (ללא התקף Acute מקדים) או משנית (לאחר,Acute שחלף ללא ניתוח). דופן מעובה וקשה Gallbladder,Porcelain קיפולי אפיתל, תאי דלקת כרונית. תאי דלקת + אאוזינופילים. מזנכימאליים או אפיתליאליים Adenoma) או.(Adenomyoma נדיר וא-סימפטומטי. נשים מעל גיל 70, לרב בכיס מרה עם אבנים. יש סוגים שונים של התמיינות. ההתפשטות היא הן פיזית, הן בדם והן בלימפה לכבד (דרך הדם גם לריאה). לרב, ללא אבחון מוקדם, הפרוגנוזה גרועה. בפפילה ע"ש ווטר או בפיצול בין דרכי המרה Tumor).(Klatskin יש צהבת חסימתית. הפרוגנוזה גרועה, אך באבחון מוקדם ניתן לבצע Wipple Operation הסרת חלק מהלבלב, התריסריון וראש הלבלב. הגידול נוטה לחדור לכלי לימפה סביב עצבים. הגרורות הן לכבד ולאזור. Extraheptaic Bile Duct שביתה, הו, שביתה, ההיית או שחלמתי חלום...? 8